大脑动静脉畸形研究进展

小脑动腹膜斜视（brain arteriovenous malformation AVM）是指小脑实际上内反常扩大的动、腹膜演化成的不安甲状腺全团，不但其治解热比较棘手，且方式选择尚缺乏统一常规。现对其系统性、病理生理、系统性显出、诊断及治解热等方面的科学研究进展概述如下。

1 系统性

40岁以下的**得病率基本相同。在美国，每1000人中的有1人患AVM，薨中的较高滴血压中的有2%是AVM裂痕诱发。一般指出出滴血是必先天普遍性的，没家族普遍性，而且大都为零散得病。AVM较高滴血压颅细菌感染发生率为30%～80%，首次出滴血一般发生在20～40岁，裂痕的生命危险无普遍性别差异。AVM的年出滴血率为2%～4%。已作过滴血的较高滴血压再次出滴血的权重为4.5%～34.4%，出滴血后第1年内再次出滴血的权重为6%。出滴血者中的有5%～10%被害，30%～50%遗失永久普遍性的神经缺失。

2 病理生理

动腹膜斜视是由反常颈动脉和腹膜两者之间通过1个或多个瘘口必要相连而成，动腹膜两者之间多无毛细甲状腺床，都从小颈动脉缺乏弹普遍性层及滴血管壁，瘘管滴血运多处于较高灌注、较高心肌完全，而临近腹腔的甲状腺则处于低心肌完全。较高灌注轧易致使腹膜弹普遍性层反常增厚而不用保持正常弹普遍性。AVM被指出是由于胚胎期、胎儿期或出生后小脑甲状腺生殖反常诱发，其娆局为处于静止完全、继续生长、裂痕出滴血或人为消失。编的供滴血颈动脉可为1支，也可为多支。相当大的、精细的斜视甲状腺大都呈棱角，角化设在皮层，几乎向小脑锥状延伸，其的点可达小脑室壁。由主要小脑颈动脉主干供滴血的相当大的AVM，一般设在主要颈动脉前端主干的南端带，另一些AVM的供滴血颈动脉来自颈均颈动脉或椎颈动脉的硬小脑膜主干，锥状供滴血来自脉络膜颈动脉或供应以角化娆、内囊及小小脑的小甲状腺，设在白质内的锥状AVM滴血供来自深浅两组颈动脉，设在角化娆、小小脑和小脑的AVM一般而言由小的锥状穿支颈动脉供滴血。限于皮层的斜视甲状腺一般而言通过皮层腹膜的水，大的或锥状斜视甲状腺则必需要通过锥状和皮层腹膜两种间接地的水。10%～58%的AVM较高滴血压有迥然不同的颈并发症扭曲，其意味著出现在AVM的边缘、供滴血颈动脉的近端或依靠台、或者设在斜视甲状腺全团结构上，结构上颈并发症的裂痕生命危险要较高于其他部位。的水腹膜的反常扭曲，如撕裂、扩大或腹膜普遍性颈并发症常常轧迫周边地区组织，致使腹膜败滴血症演化成，甚至裂痕出滴血。一些供滴血颈动脉在瘘口的依靠台仍然供应以周边地区腹腔。AVM的供滴血颈动脉或的水腹膜的单独甲状腺上可有多个瘘口，供滴血颈动脉可出现不规则狭窄，专指“较高水量甲状腺病”，这种甲状腺病类似于烟雾病，治解热时肺水肿小孔不用离开其结构上。

3 系统性显出

AVM较高滴血压最少见的就诊原因是颅细菌感染，其较高病死率和致残率与囊状颈并发症裂痕及较高滴血轧普遍性小脑出滴血不相上下。小斜视、单独深腹膜的水、较高灌注轧、斜视甲状腺深度等诱因增加了出滴血的生命危险普遍性。供滴血颈动脉的轧力可通过时是选择微小孔校准，也可在值得注意造影时根据供滴血颈动脉的宽度及滴小腿速度粗略估算。小脑室内及空腔下隙出滴血较高滴血压的预后要好于小脑实际上细菌感染，再考虑意味著是由于AVM裂痕出滴血后，滴血液离开小脑室或空腔下隙的广泛空间而对小脑实际上轧迫较轻诱发。对于年龄与出滴血两者之间关联的科学研究，有的数据是相不和的，有史家指出是青年期较高发，都有史家指出任何年龄段都意味著得病。16%～53%的较高滴血压首发征状是非出滴血普遍性痉挛，多数显出为局灶普遍性复发，大复发占痉挛较高滴血压的27%～35%。除了一些应以用抗痉挛抗生素预防痉挛复发的科学研究均，并不多有关于AVM较高滴血压痉挛发生率的科学研究路透社。有些科学研究也肯定了AVM及其出滴血简史与痉挛两者之间的关联。7%～48%的较高滴血压显出为头疼，其复发频谱、持续时间及严重层面准则上无比如说普遍性，4%～8%的较高滴血压有渐进普遍性局灶普遍性神经新功能缺失显出，有史家驳斥是由于“盗滴血”诱发，还有史家指出是腹膜轧过较高及斜视甲状腺的不论如何效应以造成了。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查注意到。CT仅对注意到急普遍性出滴血较脆弱，而其他检查对注意到AVM细节更是有借助。CTA较MRA能更是好地显示甲状腺细节，MRI和MRA显示出滴血周围情况较好，新功能MRI可借助推断周围腹腔新功能情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨关键普遍性的白质柬。甲状腺造影被公认是注意到甲状腺构造的“金常规”，并可排查供滴血颈动脉不对颈并发症、的水腹膜不对败滴血症及各甲状腺走行等。造影检查的生命危险包括薨中的、颈动脉损害及造影剂中间体以等，但其权重极小1%。

5 治 解热

5.1 生命危险普遍性评估 一旦患病AVM的不存在，就要慎重慎重再考虑治解热与否的评说。目前，还没基于随机化可依靠的相关常规来指导系统性。最常用的儿科治解热生命危险普遍性评价方式是SpetzlerMartin分数量表，它是娆合出滴血较小、的水腹膜形固定式及出滴血前方等先成综合评定。有人口统计显示，S-M1、2、3级较高滴血压开刀后遗失神经新功能缺失的生命危险普遍性＜3%，更是远低于4、5级较高滴血压的20%。美国薨中的联合都会薨中的委员都会2001年版《小脑动腹膜斜视治解热指导异议》中的，阐述了未知AVM的人为病程，以及不同治解热方式意味著致使的生命危险，指出S-M1、2级者适宜无视开刀动手精；3级出滴血者应以在肺水肿治解热后必先开刀动手精；对于开刀生命危险普遍性大、鉴定前方比如说、设在关键普遍性新开发区的出滴血可改用放射治解热；对于4、5级出滴血则不认真干涉普遍性治解热。

5.2 儿科开刀 是最单纯的治解热方式，其优点在于可必要动手精斜视的甲状腺。但并非所有较高滴血压准则上适合行开颅开刀，这依赖于出滴血的前方、较小以及不对深腹膜的水。相似较小脑内层的出滴血、小脑室内及颅底出滴血都有开刀动手精的路透社。S-M1、2、3级者适合儿科开刀动手精，大都不都会致使被害，而4、5级较高滴血压开刀致使严重心肌梗死甚至被害的权重很大，应以尽量避免开颅开刀。另均，由硬小脑膜甲状腺供滴血的AVM因与颅骨分离困难亦较难动手精。精中的辨别并保持一致关键普遍性小脑新开发区十分关键，随着新功能磁共振成像、精中的小脑电气地形图监测，以及皮肤科通讯设备等电子技精的应以用已都能认真到。一般而言动手精AVM后不再次开刀，但少数个案精后都会再次次出现供滴血颈动脉颈并发症。

5.3 甲状腺内治解热 肺水肿治解热是应以用微小孔将介质注入斜视甲状腺的供滴血颈动脉及甲状腺全团内，以封闭AVM滴小腿的治解热方式，该电子技精的应以用以致于了传统开刀不用治解热锥状或硬小脑膜甲状腺供滴血AVM的缺乏，使得更是多AVM获得必要治解热。但也有路透社指出，肺水肿治解热只能用于少数个案，比如说是由单根宽度极小1cm甲状腺供滴血的AVM。可通过小孔注入的肺水肿介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及短时间凝胶等。最近研制成功的肺水肿剂Onyx，使得肺水肿的安全普遍性及必要普遍性准则上获得了明显提较高。新研制出的回路固定式细胞核导航电子技精，将导航和多普勒电子技精用于非常撕裂的甲状腺，可引导微小孔及微导丝离开以往不用通过的细小甲状腺。另均，肺水肿胶合板如n-卤代烃氰基巴斯夫卤黏合剂和苯胺-苯胺基乙醇支链，已被应以用于缩小或先全封闭相当大或精细的动腹膜斜视及动腹膜瘘。此均，通过微小孔注入短效药，可短暂诱发肺水肿或动手精斜视甲状腺后意味著出现的系统性征状；注入甲状腺扩大药可降低滴血轧、加速滴小腿速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于更是精确地将肺水肿剂留置在出滴血内。肺水肿治解热的心肌梗死为6%～14%，多是由小孔操作造成了的，路透社有出滴血、严重薨中的和被害。

5.4 放射治解热 包括伽玛刀、和中子束及直线加速器治解热等。其治解热原理是将射线柬聚焦于瘘口处，致使甲状腺损害而演化成败滴血症，而周围腹腔损害较小，一般而言用于宽度＜3cm、前方比如说、儿科开刀有意味著致使严重神经新功能缺失的出滴血。单独照射口服一般等于治解热小脑的口服，能够必要治解热又对腹腔损害最小的口服范围仍在探索中的。尽管放射治解热可以给与开刀悲伤，但一般而言解热程必需1～3年，必先是仍有斜视甲状腺裂痕出滴血的生命危险争。相关心肌梗死多与放射口服有关，一时期心肌梗死包括痉挛、头疼、恶心、呕吐，但大都是自限普遍性的；后半期心肌梗死意味著都会在治解热数周甚至数年后出现，包括痉挛、出滴血、氡坏死、先成普遍性水肿及腹膜淤滴血等，少数个案甚至都会因此致使被害。有路透社，有5.2%的较高滴血压出现短暂神经新功能退化、1.4%的较高滴血压出现永久普遍性神经新功能缺失。对于宽度＞3cm的编，出滴血越大出现心肌梗死的权重越大，治疗者的意味著普遍性越小。阶段普遍性放射治解热相当大AVM（包括4、5级的AVM）的一时期已有路透社，其准则是在不同时期妥善处理AVM的不同部分。

5.5 相关颈并发症的妥善处理 AVM中的时是过50%的较高滴血压有颈并发症不存在。妥善处理颈并发症的难易层面不同，如颈并发症不在AVM的供滴血颈动脉上，其妥善处理方式与非AVM颅内颈并发症的方式十分相似；如其设在AVM供滴血颈动脉上，妥善处理起来则比较精细。有路透社，一些宽度＜5mm的颈并发症在妥善处理先AVM后都会人为回缩甚至消失，但也有些个案都会发生裂痕，推测意味著是由于透壁轧突然增加诱发。为降低其裂痕生命危险普遍性，对于＞7mm的颈并发症，在治解热AVM前行显微儿科夹闭或甲状腺内弹簧圈肺水肿是必要的，而设在斜视甲状腺全团结构上的颈并发症，则可以在治解热AVM时一并妥善处理。

5.6 联合治解热 有些个案可以先成多种方式的联合治解热。对于那些儿科开刀不易动手精的巨大的或设在锥状、对放射治解热来说又过大的AVM，必先改用甲状腺内肺水肿可在儿科开刀前增加出滴血的心肌，比如说是封闭锥状供滴血颈动脉可以增加儿科开刀的生命危险普遍性。在一些相当大的AVM，放射治解热也可用于均匀分布肺水肿或均匀分布动手精的来先成治解热。

编者： tianyusheng